MSA מחלת עצבית ניוונית
מאת ד"ר טניה גורביץ בית חולים איכלוב
MSA הינה מחלה נוירולוגית השייכת לקבוצת מחלות "דמוי פרקינסון" או תסמונת פרקינסון פלוס.
מחלת MSA הינה מחלת רב מערכתית הכוללת מספר מערכות במוח, לכן נוסף לסימנים הפרקינסונים המשותפים - יכולים להופיע במחלת MSA סימנים נוירולוגים נוספים, חשוב להזכיר, כי סמני מחלה MSA מגיבים בדרך כלל פחות טוב לטיפול בדופה (דופיקר, לבופאר, סינמט) או בתכשירים דופמינגרנים אחרים (דופמין אגוניסטים) מאשר סימני מחלת פרקינסון.
מחלת פרקינסון ומחלת MSA שונות מבחינת מנגנון הפגיעה המוחית למרות ששתיהן מחלות ניווניות של המוח, הדומות מבחינת הסימנים נוירולוגים הקליניים והנכות הנגרמת.
במחלת פרקינסון, מתנוונים התאים המפרשים דופמין, שהוא החומר במוח הדרוש לתנועה תקינה, תאי המוח שאינם מקבלים דופמין בכמות מספקת אינם פועלים בצורה טובה לכן הוספת דופמין או חומר דופמינרגי אחר (דופמין אגוניסטים) משפרת מאד את מצבם של חולי פרקינסון.
במחלת MSA לעומת זאת, הבעיה אינה בחסר דופמין אלא בניוון התאים עליהם אמורים הדופמין או חומרים אחרים במוח להשפיע גם מבחינת היסטולוגיה לשתי המחלות מאפיינים שונים.
MSA היא מחלה שכיחה הרבה פחות מאשר מחלת פרקינסון כ- 4 חולים על 100.000 לעומת 100 - 150 ל- 100.000 תושבים.
מחלת MSA מופיעה באופן שווה בגברים ובנשים, כאשר בממוצע הסיפטומים של המחלה מופיעים לראשונה בעשור השישי לחיים, גלאי 50 - 60 , משך המחלה משתנה מחולה לחולה תלוי במידה רבה בטיב הטיפול ובצורת התמודדות של החולה ומשפחתו עם המחלה.
הסיבה להתפתחות המחלה אינה ידועה, אך עד כמה שידוע היום אין השפעה גנטית והמחלה אינה מדבקת.
הביטויים הקליניים של מחלת MSA נוקשות שרירים, איטיות בתנועה,הפרעות שיווי משקל וקשיי הליכה, נפילות חוזרות קושי בהתאפקות מתן שתן, אין אונות בגברים, נפילת לחץ דם בעמידה שבאות לידיי ביטוי בטשטוש, סחרחורת, שחור בעיניים עילפון חולשת רגליים וכאבים כבדות בראש, הפרעות דיבור, קשיי בליעה, הפרעות שינה, עצירות, אובדן הזיעה, כפות ידיים ורגליים קרות וכחולות.
הערה-----בחולה אחד יש רק חלק קטן מרשימת הסימנים המפורטים.
הטיפול במחלה
אין טיפול ספציפי וייחודי למחלת MSA לבדופה או תרופות אחרות המקובלות לטיפול במחלת פרקינסון יכולות להקל במידה מה את הסימפטומים כמו כן חשוב לטפל בכל בעיה באופן נפרד, לדוגמה הפרעות במתן השתן צריכות להיות מטופלות תרופתית או על ידי קטטר, בעיות בתפקוד המיני מגיבים היטב לויאגרה ועצירות משתפרת עם דיאטה נכונה.
הפרעות שיווי משקל ונפילות או הפרעות בליעה עם שאיפת מזון לתוך דרכי הנשימה הינם הסיבוכים המסוכנים ביותר לחולי MSA ומחייבים טיפול מונע ותשומת לב מיוחדת.
לשתי הפרעות אלו לא נמצא עדיין תרופה יעילה, אך השימוש במקל, הליכון או כיסא גלגלים יכולים להקטין ואף למנוע נפילות, מזון מרוסק והדרכה של טיפול בבליעה יכולים למנוע שאיפות של מזון לריאות.
ייעוץ על ידי צוות רב מקצועי הכולל נוירולוג מומחה להפרעות תנועה, אחות, עובדת סוציאלית, פיזיותרפיסט, מרפא בדיבור עם התמחות בהפרעות בליעה, סקסולוג, מרפאה בעיסוק ומומחה לרפואת שינה יכולים להביא להקלה רבה של בסימפטומים של המחלה ולשמירה על תפקוד טוב ואיכות חיים סבירה לאורך זמן רב.
ומה בעתיד
לאחרונה הוקמה אגודת רופאים ממספר מדינות באירופה ובארצות הברית, אשר שמו לעצמם כמטרה מרכזית לקדם את ההבנה והטיפול במחלת MSA מאמץ מרוכז וממוקד זה, תוך גיוס משאבים ותמיכה ממוסדות מחקר, ממשלות והציבור עצמו מאפשר לקוות שבעתיד הקרוב תימצא תרופה יעילה ובטוחה לשיפור ומניעת MSA נכון להיום נערכים מספר מחקרים עם תרופות חדשות, אולי בעתיד ישפרו את איכות חיי חולי MSA.
מאת ד"ר טניה גורביץ בית חולים איכלוב
MSA הינה מחלה נוירולוגית השייכת לקבוצת מחלות "דמוי פרקינסון" או תסמונת פרקינסון פלוס.
מחלת MSA הינה מחלת רב מערכתית הכוללת מספר מערכות במוח, לכן נוסף לסימנים הפרקינסונים המשותפים - יכולים להופיע במחלת MSA סימנים נוירולוגים נוספים, חשוב להזכיר, כי סמני מחלה MSA מגיבים בדרך כלל פחות טוב לטיפול בדופה (דופיקר, לבופאר, סינמט) או בתכשירים דופמינגרנים אחרים (דופמין אגוניסטים) מאשר סימני מחלת פרקינסון.
מחלת פרקינסון ומחלת MSA שונות מבחינת מנגנון הפגיעה המוחית למרות ששתיהן מחלות ניווניות של המוח, הדומות מבחינת הסימנים נוירולוגים הקליניים והנכות הנגרמת.
במחלת פרקינסון, מתנוונים התאים המפרשים דופמין, שהוא החומר במוח הדרוש לתנועה תקינה, תאי המוח שאינם מקבלים דופמין בכמות מספקת אינם פועלים בצורה טובה לכן הוספת דופמין או חומר דופמינרגי אחר (דופמין אגוניסטים) משפרת מאד את מצבם של חולי פרקינסון.
במחלת MSA לעומת זאת, הבעיה אינה בחסר דופמין אלא בניוון התאים עליהם אמורים הדופמין או חומרים אחרים במוח להשפיע גם מבחינת היסטולוגיה לשתי המחלות מאפיינים שונים.
MSA היא מחלה שכיחה הרבה פחות מאשר מחלת פרקינסון כ- 4 חולים על 100.000 לעומת 100 - 150 ל- 100.000 תושבים.
מחלת MSA מופיעה באופן שווה בגברים ובנשים, כאשר בממוצע הסיפטומים של המחלה מופיעים לראשונה בעשור השישי לחיים, גלאי 50 - 60 , משך המחלה משתנה מחולה לחולה תלוי במידה רבה בטיב הטיפול ובצורת התמודדות של החולה ומשפחתו עם המחלה.
הסיבה להתפתחות המחלה אינה ידועה, אך עד כמה שידוע היום אין השפעה גנטית והמחלה אינה מדבקת.
הביטויים הקליניים של מחלת MSA נוקשות שרירים, איטיות בתנועה,הפרעות שיווי משקל וקשיי הליכה, נפילות חוזרות קושי בהתאפקות מתן שתן, אין אונות בגברים, נפילת לחץ דם בעמידה שבאות לידיי ביטוי בטשטוש, סחרחורת, שחור בעיניים עילפון חולשת רגליים וכאבים כבדות בראש, הפרעות דיבור, קשיי בליעה, הפרעות שינה, עצירות, אובדן הזיעה, כפות ידיים ורגליים קרות וכחולות.
הערה-----בחולה אחד יש רק חלק קטן מרשימת הסימנים המפורטים.
הטיפול במחלה
אין טיפול ספציפי וייחודי למחלת MSA לבדופה או תרופות אחרות המקובלות לטיפול במחלת פרקינסון יכולות להקל במידה מה את הסימפטומים כמו כן חשוב לטפל בכל בעיה באופן נפרד, לדוגמה הפרעות במתן השתן צריכות להיות מטופלות תרופתית או על ידי קטטר, בעיות בתפקוד המיני מגיבים היטב לויאגרה ועצירות משתפרת עם דיאטה נכונה.
הפרעות שיווי משקל ונפילות או הפרעות בליעה עם שאיפת מזון לתוך דרכי הנשימה הינם הסיבוכים המסוכנים ביותר לחולי MSA ומחייבים טיפול מונע ותשומת לב מיוחדת.
לשתי הפרעות אלו לא נמצא עדיין תרופה יעילה, אך השימוש במקל, הליכון או כיסא גלגלים יכולים להקטין ואף למנוע נפילות, מזון מרוסק והדרכה של טיפול בבליעה יכולים למנוע שאיפות של מזון לריאות.
ייעוץ על ידי צוות רב מקצועי הכולל נוירולוג מומחה להפרעות תנועה, אחות, עובדת סוציאלית, פיזיותרפיסט, מרפא בדיבור עם התמחות בהפרעות בליעה, סקסולוג, מרפאה בעיסוק ומומחה לרפואת שינה יכולים להביא להקלה רבה של בסימפטומים של המחלה ולשמירה על תפקוד טוב ואיכות חיים סבירה לאורך זמן רב.
ומה בעתיד
לאחרונה הוקמה אגודת רופאים ממספר מדינות באירופה ובארצות הברית, אשר שמו לעצמם כמטרה מרכזית לקדם את ההבנה והטיפול במחלת MSA מאמץ מרוכז וממוקד זה, תוך גיוס משאבים ותמיכה ממוסדות מחקר, ממשלות והציבור עצמו מאפשר לקוות שבעתיד הקרוב תימצא תרופה יעילה ובטוחה לשיפור ומניעת MSA נכון להיום נערכים מספר מחקרים עם תרופות חדשות, אולי בעתיד ישפרו את איכות חיי חולי MSA.
אין תגובות:
הוסף רשומת תגובה