דיסטוניה במחלת פרקינסון
ד"ר גלעד יהלום, המכון להפרעות תנועה, מרכז רפואי תל השומר
דיסטוניה זוהי הפרעת תנועה שבה יש מתיחה מתמשכת ולא רצונית של שריר. אשר גורמת לעיוות המנח או לרעד של אותו חלק בגוף. דיסטוניה יכולה לגרום לכיווץ ואי-נוחות רבה ולפעמים לכאבים עזים.
חשוב לציין כי דיסטוניה שונה מדיסקינזיה שזוהי גם הפרעת תנועה בהקשר של מחלת פרקינסון שבה יש תנועה לא רצונית של איבר או מספר איברים בגוף אשר יוצרים רושם בעין המתבונן מהצד של אי-שקט מצד החולה.
דיסטוניה ודיסקינזיות הן תופעות די שכיחות בחולי פרקינסון. מדובר בתנועות לא רצוניות אשר לרוב הינן תוצר לוואי של הטיפול בלבודופא. דיסטוניה בהקשר של מחלת פרקינסון תוארה גם בחולים אשר טרם טופלו בלבודופא אך מרבית המקרים קשורים לטיפול בלבודופא.
עם זאת, דיסטוניה יכולה אף להקדים את התסמינים והאבחנה של פרקינסון בכמה שנים, ויכולה להתבטא במקומות שונים בגוף. הביטוי יכולה להיות כיפוף של אצבעות כף הרגל, כיפוף קבוע של מפרק המרפק או של מפרק שורש כף היד. יכול להיות סיבוב לא רצוני של הצוואר והטייה קבועה של הראש לצד מסויים, כיפוף לא רצוני של הראש קדימה או פתיחה לא רצונית של הפה. דיסטוניה בחולי פרקינסון יכולה לערב את העיניים בדמות סגירה או מצמוץ לא רצוניים של העיניים. סוג זה של דיסטוניה נקרא בלפרוספאזם - תופעה שעלתה בתכיפותה מאז החלו להשתיל קוצבי מוח. ואשר הופעה בחולה ללא קוצב קשורה בד"כ לפרקינסוניזם לא אופייני.
התגובה לטיפול בלבודופא בהקשר של דיסטוניה הינה מגוונת. חלק מהחולים מגיבים היטב ללבודופא והדיסטוניה משתפרת. חלק מהחולים נותרים ללא שינוי למרות הטיפול, וחלק אף מחמירים עם תחילת הטיפול בלבודופא.
דיסטוניה בחולים שחלו בפרקינסון בגיל צעיר
כאשר דיסטוניה מופיעה לפני התחלת טיפול דופמינרגי, בד"כ מדובר בחולים שלקו בגיל מאוד צעיר( 20 -49 שנים). מחלתם מתאפיינת בנטייה לפתח דיסטוניה יחסית מוקדם יותר מאשר בחולי פרקינסון קלאסיים, עוד לפני התחלת הטיפול הדופמינרגי. המוטציה שהכי קשורה לחולים צעירים אלו הינה המוטציה בגן פרקין כ- 40% מחולי פרקינסון הקשורים למוטציה בפרקין מפתחים דיסטוניה. הדיסטוניה בחולים אלו מתאפיינים בכיפוף לא רצוני של כף הרגל בד"כ בעת מאמץ גופני. בהמשך הדיסטוניה עלולה להתפשט לכף הרגל בדמות נטיית כף הרגל פנימה.
דיסטוניה לא טיפוסית
ישנם סוגים של דיסטוניה שפחות שכיחה לעומת הדיסטוניות הקלאסיות, אך קיימת במחלת פרקינסון. קמפטוקורמיה הינה סוג של דיסטוניה שבה יש כיפוף של הגו קדימה בעת עמידה או הליכה, אך הכיפוף נעלם בעת שכיבה. זו יכולה להיות התלונה הראשונה עימה מגיע החולה לרופא. בחלק מהמקרים החולה עובר בירור אורטופדי נרחב עד שמאובחן ובחלק מהמקרים קיימת תגובה טובה לטיפול הדופמינרגי. יש גם מספר דיווחים על שיפור של הקמפטוקורמיה לאחר השתלת קוצב מוחי (DBSאו deep brain stimulation) דו צדדית, בעיקר לגרעין הפאלידום הפנימי (GPI).
סוג נוסף של דיסטוניה של הגו זה תסמונת מגדל פיזה, בה יש נטייה של הגו הצידה.
דיסטוניה שקשורה לכתיבה (writer`s cramp )הינה סוג נדיר של דיסטוניה של היד, בעיקר בהקשר של מחלת פרקינסון, בעת כתיבה, קיים כיפוף לא רצוני של מפרק שורש כף היד וכן עיוות של האצבעות אותה היד, תופעה זו מקשה מאוד על הכתיבה ובמקרים קשים החולה מאבד את יכולת הכתיבה.
אניסמוס הוא סוג של דיסטוניה של רצפת האגן אשר יכולה לגרום לעצירות עקב מתיחה לא רצונית של פי הטבעת והשרירים המעורבים ברצפת האגן. יש לציין כי עצירות זו תלונה מאד שכיחה בקרב חולי פרקינסון וברוב המקרים אין מדובר בתופעה משנית לדיסטוניה של רצפת האגן שהינה תופעה נדירה בהקשר של מחלת פרקינסון.
דיסטוניה יכולה לגרום לעיוותים במבנה אצבעות הידיים שנראים כסימנים של מחלה ראומטית או בעיה אורטופדית. תופעה זו נקראת דפורמציה סטריאטלית (striatal deformity).
דיסטוניה בתיסמונות פרקינסוניות לא אופיינית
דיסטוניה שמתפתחת בתחילת המחלה שכיחה יותר במחלות פרקינסוניות ללא אופיינית {להוציא כאמור את מחלת פרקינסון שקשורה לגן פרקין}
Progressive supranuclear palsy, או PSP הינה תסמונת פרקינסונית המאפיינת בדיסטוניה צווארית ועינית ( קושי בפתיחת העינייים) בנוסף, תוארו גם מקרים של דיסטוניה של מיתרי הקול ודיסטוניה של הגפיים.
גם ב- multiple system atrophy, או MSA, דיסטוניה צווארית שכיחה (45% מהמקרים), בעיקר כיפוף של הצוואר. גם ב- MSA תוארו מקרים של דיסטוניה של מיתרי הקול כמו גם דיסטוניה של הגו, בדמות כיפוף קדימה (קמפטוקורמיה) או נטיית הגו הצידה (תיסמונת מגדל פיזה).
דיסטוניה בחולים מטופלים תרופתית
חולי פרקינסון המטופלים בתרופות דופמינגיות (בעיקר לבודופא), סובלים מדיסטוניה במצבים שונים. לרוב הדיסוניה מופיעה במצבי off - לרוב מדובר בדיטוניה של כף הרגל (כיפוף אצבעות). עם זאת לפעמים הדיסטוניה מופיעה במצבי ON, אז המיקום השכיח ביותר הינו הצוואר והפנים. יש חולים הסובלים בעת המעברים מ- ON ל- OFF מדיסטוניה, בעיקר בגפיים.
בשכיחות של דיסטוניה בעת OFF הינה 30% מקרב המטופלים הצורכים חבודופא. בחולים אלו ההופעה של הדיסטוניה נעה בין חודשים לשנים לאחר התחלת לבודופא. לעיתים, בעיקר בלילה, הדיסטוניה יכולה להתלוות לתגובת חרדה קשה.
הטיפול בדיסטוניה שקשורה במצבי OFF
מקרים רבים של דיסטוניה קשורים לתת טיפול בתרופות דופמינרגיות, ולכן במקרים של דיסטוניה שקשורה במצבי OFF צריך להוריד את תכיפות מצבי ה- OFF, קרי להוסיף עוד מנה ולצמצם את המרווחים בין המנות. אפשר להחליף תכשירים לתרופות עם מנגנון שחרור מושהה (סינמט) או עם מנגנון שמשהה את פירוק התרופה (סטלבו) במקרים של דיסטוניה מוקדית (לדוגמא באצבעות כף הרגל) ניתן להזריק רעלן בוטולינום.
השתלת קוצב מוחי (DBS) גורמת לירידה בתנודות המוטוריות ובכמות ומשך מצבי ה-OFF ויכולה גם לשפר דיסטוניה, אך מנגד יכולה כשלעצמה ליצור דיסטוניה שקשורה לקיצוב המוחי (דיסטוניה של העינים - בלפארוספאזם, דיסוניה של גפה).
מעניין לציין עוצמת הדיסטוניה יכולה לפעמים להיחלש על ידי הפסקת פאראדוקסלית של הלבודופא, או על ידי טיפול מתמשך בלבודופא או אגוניסטים, למשל על ידי דואודופא או אפו-מורפין. לכן דיסטוניה של מצבי OFF זהו מצב פאראדוקסלי שבו התרופה שיוצרת את הדיסוניה יכולה להחליש אותה.
ד"ר גלעד יהלום, המכון להפרעות תנועה, מרכז רפואי תל השומר
דיסטוניה זוהי הפרעת תנועה שבה יש מתיחה מתמשכת ולא רצונית של שריר. אשר גורמת לעיוות המנח או לרעד של אותו חלק בגוף. דיסטוניה יכולה לגרום לכיווץ ואי-נוחות רבה ולפעמים לכאבים עזים.
חשוב לציין כי דיסטוניה שונה מדיסקינזיה שזוהי גם הפרעת תנועה בהקשר של מחלת פרקינסון שבה יש תנועה לא רצונית של איבר או מספר איברים בגוף אשר יוצרים רושם בעין המתבונן מהצד של אי-שקט מצד החולה.
דיסטוניה ודיסקינזיות הן תופעות די שכיחות בחולי פרקינסון. מדובר בתנועות לא רצוניות אשר לרוב הינן תוצר לוואי של הטיפול בלבודופא. דיסטוניה בהקשר של מחלת פרקינסון תוארה גם בחולים אשר טרם טופלו בלבודופא אך מרבית המקרים קשורים לטיפול בלבודופא.
עם זאת, דיסטוניה יכולה אף להקדים את התסמינים והאבחנה של פרקינסון בכמה שנים, ויכולה להתבטא במקומות שונים בגוף. הביטוי יכולה להיות כיפוף של אצבעות כף הרגל, כיפוף קבוע של מפרק המרפק או של מפרק שורש כף היד. יכול להיות סיבוב לא רצוני של הצוואר והטייה קבועה של הראש לצד מסויים, כיפוף לא רצוני של הראש קדימה או פתיחה לא רצונית של הפה. דיסטוניה בחולי פרקינסון יכולה לערב את העיניים בדמות סגירה או מצמוץ לא רצוניים של העיניים. סוג זה של דיסטוניה נקרא בלפרוספאזם - תופעה שעלתה בתכיפותה מאז החלו להשתיל קוצבי מוח. ואשר הופעה בחולה ללא קוצב קשורה בד"כ לפרקינסוניזם לא אופייני.
התגובה לטיפול בלבודופא בהקשר של דיסטוניה הינה מגוונת. חלק מהחולים מגיבים היטב ללבודופא והדיסטוניה משתפרת. חלק מהחולים נותרים ללא שינוי למרות הטיפול, וחלק אף מחמירים עם תחילת הטיפול בלבודופא.
דיסטוניה בחולים שחלו בפרקינסון בגיל צעיר
כאשר דיסטוניה מופיעה לפני התחלת טיפול דופמינרגי, בד"כ מדובר בחולים שלקו בגיל מאוד צעיר( 20 -49 שנים). מחלתם מתאפיינת בנטייה לפתח דיסטוניה יחסית מוקדם יותר מאשר בחולי פרקינסון קלאסיים, עוד לפני התחלת הטיפול הדופמינרגי. המוטציה שהכי קשורה לחולים צעירים אלו הינה המוטציה בגן פרקין כ- 40% מחולי פרקינסון הקשורים למוטציה בפרקין מפתחים דיסטוניה. הדיסטוניה בחולים אלו מתאפיינים בכיפוף לא רצוני של כף הרגל בד"כ בעת מאמץ גופני. בהמשך הדיסטוניה עלולה להתפשט לכף הרגל בדמות נטיית כף הרגל פנימה.
דיסטוניה לא טיפוסית
ישנם סוגים של דיסטוניה שפחות שכיחה לעומת הדיסטוניות הקלאסיות, אך קיימת במחלת פרקינסון. קמפטוקורמיה הינה סוג של דיסטוניה שבה יש כיפוף של הגו קדימה בעת עמידה או הליכה, אך הכיפוף נעלם בעת שכיבה. זו יכולה להיות התלונה הראשונה עימה מגיע החולה לרופא. בחלק מהמקרים החולה עובר בירור אורטופדי נרחב עד שמאובחן ובחלק מהמקרים קיימת תגובה טובה לטיפול הדופמינרגי. יש גם מספר דיווחים על שיפור של הקמפטוקורמיה לאחר השתלת קוצב מוחי (DBSאו deep brain stimulation) דו צדדית, בעיקר לגרעין הפאלידום הפנימי (GPI).
סוג נוסף של דיסטוניה של הגו זה תסמונת מגדל פיזה, בה יש נטייה של הגו הצידה.
דיסטוניה שקשורה לכתיבה (writer`s cramp )הינה סוג נדיר של דיסטוניה של היד, בעיקר בהקשר של מחלת פרקינסון, בעת כתיבה, קיים כיפוף לא רצוני של מפרק שורש כף היד וכן עיוות של האצבעות אותה היד, תופעה זו מקשה מאוד על הכתיבה ובמקרים קשים החולה מאבד את יכולת הכתיבה.
אניסמוס הוא סוג של דיסטוניה של רצפת האגן אשר יכולה לגרום לעצירות עקב מתיחה לא רצונית של פי הטבעת והשרירים המעורבים ברצפת האגן. יש לציין כי עצירות זו תלונה מאד שכיחה בקרב חולי פרקינסון וברוב המקרים אין מדובר בתופעה משנית לדיסטוניה של רצפת האגן שהינה תופעה נדירה בהקשר של מחלת פרקינסון.
דיסטוניה יכולה לגרום לעיוותים במבנה אצבעות הידיים שנראים כסימנים של מחלה ראומטית או בעיה אורטופדית. תופעה זו נקראת דפורמציה סטריאטלית (striatal deformity).
דיסטוניה בתיסמונות פרקינסוניות לא אופיינית
דיסטוניה שמתפתחת בתחילת המחלה שכיחה יותר במחלות פרקינסוניות ללא אופיינית {להוציא כאמור את מחלת פרקינסון שקשורה לגן פרקין}
Progressive supranuclear palsy, או PSP הינה תסמונת פרקינסונית המאפיינת בדיסטוניה צווארית ועינית ( קושי בפתיחת העינייים) בנוסף, תוארו גם מקרים של דיסטוניה של מיתרי הקול ודיסטוניה של הגפיים.
גם ב- multiple system atrophy, או MSA, דיסטוניה צווארית שכיחה (45% מהמקרים), בעיקר כיפוף של הצוואר. גם ב- MSA תוארו מקרים של דיסטוניה של מיתרי הקול כמו גם דיסטוניה של הגו, בדמות כיפוף קדימה (קמפטוקורמיה) או נטיית הגו הצידה (תיסמונת מגדל פיזה).
דיסטוניה בחולים מטופלים תרופתית
חולי פרקינסון המטופלים בתרופות דופמינגיות (בעיקר לבודופא), סובלים מדיסטוניה במצבים שונים. לרוב הדיסוניה מופיעה במצבי off - לרוב מדובר בדיטוניה של כף הרגל (כיפוף אצבעות). עם זאת לפעמים הדיסטוניה מופיעה במצבי ON, אז המיקום השכיח ביותר הינו הצוואר והפנים. יש חולים הסובלים בעת המעברים מ- ON ל- OFF מדיסטוניה, בעיקר בגפיים.
בשכיחות של דיסטוניה בעת OFF הינה 30% מקרב המטופלים הצורכים חבודופא. בחולים אלו ההופעה של הדיסטוניה נעה בין חודשים לשנים לאחר התחלת לבודופא. לעיתים, בעיקר בלילה, הדיסטוניה יכולה להתלוות לתגובת חרדה קשה.
הטיפול בדיסטוניה שקשורה במצבי OFF
מקרים רבים של דיסטוניה קשורים לתת טיפול בתרופות דופמינרגיות, ולכן במקרים של דיסטוניה שקשורה במצבי OFF צריך להוריד את תכיפות מצבי ה- OFF, קרי להוסיף עוד מנה ולצמצם את המרווחים בין המנות. אפשר להחליף תכשירים לתרופות עם מנגנון שחרור מושהה (סינמט) או עם מנגנון שמשהה את פירוק התרופה (סטלבו) במקרים של דיסטוניה מוקדית (לדוגמא באצבעות כף הרגל) ניתן להזריק רעלן בוטולינום.
השתלת קוצב מוחי (DBS) גורמת לירידה בתנודות המוטוריות ובכמות ומשך מצבי ה-OFF ויכולה גם לשפר דיסטוניה, אך מנגד יכולה כשלעצמה ליצור דיסטוניה שקשורה לקיצוב המוחי (דיסטוניה של העינים - בלפארוספאזם, דיסוניה של גפה).
מעניין לציין עוצמת הדיסטוניה יכולה לפעמים להיחלש על ידי הפסקת פאראדוקסלית של הלבודופא, או על ידי טיפול מתמשך בלבודופא או אגוניסטים, למשל על ידי דואודופא או אפו-מורפין. לכן דיסטוניה של מצבי OFF זהו מצב פאראדוקסלי שבו התרופה שיוצרת את הדיסוניה יכולה להחליש אותה.
אין תגובות:
הוסף רשומת תגובה