יום שישי, 5 בפברואר 2016

  
                                                 
                                                    מחלת גופיפי לואי

               מאת ד"ר גלעד יהלום רופא בכיר בבית חולים שיבא

מאפייני המחלה

מחלת גופיפי לואי הינה מחלה דומה במאפייניה למחלת פרקינסון, לפעמים החולים במחלה מאובחנים עם פרקינסון עד אשר התמונה מתבהרת, יש הטוענים כי מדובר בשני תת-סוגים של אותה מחלה כיוון ששתי המחלות חולקות את אותו חלבון, אלפא-סינוקלאין אשר שוקע ויוצר גופיפי לואי.

מה שמאפיין את מחלת גופיפי לואי זה תיסמונת פרקינסונית (נוקשות, איטיות בתנועה, רעד, הפרעה בשיווי המשקל ובהליכה) עם דמנציה (שיטיון). מה שיכול להבדיל בין מחלת גופיפי לואי לבין פרקינסון זה שבמחלת פרקינסון קיימת אמנם לרוב ירידה קוגניטיבית, כבר בשלבים המוקדמים של המחלה, אך ירידה זו הינה קלה ביותר ואינה פוגעת בתפקוד הכללי. ישנם חולי פרקינסון רבים שעדיין עובדים בתפקידי מפתח ויכולים לעשות את עבודתם בצורה טובה, אך חלק מן החולים מלינים על קושי בזכירת שמות, או קושי בריכוז. רק בשלבים מתקדמים של מחלת פרקינסון, יכולה להיות הפרעת זיכרון קשה יותר עד כדי דמנציה.

במחלת גופיפי לואי, הפרעת הזיכרון הינה הרבה יותר חמורה ומתחילה כבר עם הופעת התסמינים המוטוריים (רעד, ריגדיות, איטיות והפרעות הליכה) ובמקרים רבים אף מקדימה את הופעת התסמינים המוטוריים.

גיל ההתחלה דומה לזה של מחלת פרקינסון - לרוב מעל 60.

חולים במחלת גופיפי לואי יכולים להגיב טוב לתרופות הדופמינרגיות עם שיפור מוטורי, אך ההשפעה הינה חלקית בד"כ ותופעות הלוואי הנוירופסיכאטריות משנית לטיפול הדופמינרגי הינן שכיחות יותר במחלת גופיפי לואי: הזיות, מחשבות שווא, בלבול, בד"כ הבלבול הינו התקפי ולצד רגעים של בלבול יכולים להגיע מצבים של צלילות דעת מפתיעה.

בנוסף, חולים עם מחלת גופיפי לואי רגישים במיוחד לטיפול נגד פסיכוזה (פסיכוזה יכולה להגיע בצורת הזיות ראיה או מחשבות שווא, כמו מחשבות רדיפה). טיפול כזה יכול להחמיר מאוד את הסימנים המוטוריים של החולים. למשל, חולה שמקבל תרופות נגד פסיכוזה, יכול להפוך לנוקשה יותר עד כדי כך שלא יוכל לעמוד על רגליו.

עוד סימן שאינו ספציפי אך שכיח במחלת גופיפי לואי זה הפרעה בשינת החלום - בעת שאנו חולמים, יש לנו מנגנון מגונן שגורם לנו להיות משותקים בכל הגוף, פרט לשרירים שמניעים את גלגל העין. מנגנון זה נועד להגן עלינו. בחולים עם מחלת גופיפי לואי (וגם בפרקינסון) המנגנון הזה לקוי ואז החולים "חיים את החלום" וצועקים ובועטים מתוך שינה, במקרים מסויימים הם נופלים מהמיטה מתוך החלום, לפעמים עם חבלות ושברים.

שכיחות

מחלת גופיפי לואי מהווה בהערכה גסה כ 7% מכלל סוגי הדמנציות, יש אומרים כי מחלה זו סובלת מתח - אבחון וששכיחות המחלה מבין כלל הדמנציות יכול להגיע ל- 20% - 25%.

מה הגורם להתפתחות מחלת גופיפי לואי?

הגורם למחלת גופיפי לואי זה משקעים של חלבון בשם אלפא - סינוקלאין שיוצרים גופיפי לואי, כשם המחלה, גם בפרקינסון יש משקעים של גופיפי לואי, אך בעוד שבפרקינסון גופיפי לואי נמצאים בעיקר בגזע המוח, במחלת גופיפי לואי הם פזורים גם בחלקים רבים אחרים, כולל בקליפת המוח והמערכת הלימבית (מערכת שאחראית בין היתר על ויסות הרגשות ועל הזיכרון). המשקיעים האלה של אלפא-סינוקלאין הינם רעילים לרקמת המוח וגורמים למוות תאים בסביבתם.

טיפול תרופתי:

הטיפול התרופתי הינו טיפול לטשטוש התסמינים, אין טיפול שמרפא את המחלה.

במידה ויש פסיכוזה (הזיות או מחשבות שווא) הטיפול המומלץ למחלת גופיפי לואי זהה לטיפול שמומלץ במקרה של מחלת פרקינסון: סורקוול או לפונקס, לפונקס הינה תרופה אפקטיבית יותר נגד פסיכוזה, אך הטיפול בלפונקס דורש מעקב שבועי של ספירת הדם למשך 4 חודשים הראשונים של הטיפול ולאחר מכן דורש מעקב חודשי, עקב סיכון, אמנם נדיר, אך שיכול להיות פאטאלי, וזה פגיעה ביכולת יצור תאים לבנים ופגיעה במערכת החיסון.

הטיפול למחלת גופיפי לואי לוקה בחסר. לבודופא יינתן באם יש סימנים פרקינסונים משמעותיים, תרופות לזיכרון כמו אקסלון וממורט ניתנות אך התועלת בהן היא לא חד משמעית.

פעילות גופנית מומלצת כדי לשפר או לפחות לשמור על אותה דרגה של הפרעת שיווי המשקל.

כמובן שהטיפול צריך לכלול גם עזרה והכוונה למשפחה התומכת כיוון שהשינויים ההתנהגותיים יכולים לגרום למתיחויות רבות בתוך המשפחה. יש צורך ללוות את החולה ומשפחתו ולהעניק להם אם יש צורך עזרה של עובד/ת סוציאלי/ת או פסיכולוג/ית.



אין תגובות:

הוסף רשומת תגובה